Avez-vous déjà entendu parler du lupus ? Cette maladie auto-immune rare affecte essentiellement la jeune femme. Articulations, peau, système nerveux, rein… l’organisme entier peut être affecté par le lupus. A quoi est-il dû ? Comment se manifeste-t-il ? Comment le traite-t-on ? Peut-on en guérir ? Faisons le point avec le Pr Jean Sibilia, chef du service de rhumatologie du CHU de Strasbourg et responsable du Centre National de Référence des Maladies Auto-Immunes Systémiques du CHU de Strasbourg.
Le lupus est une maladie complexe résultant d’un dysfonctionnement du système immunitaire qui, au lieu de défendre l’organisme des agressions extérieures, se retourne contre lui.
On distingue deux formes :
- le lupus systémique est une maladie inflammatoire chronique pouvant affecter de nombreux organes, dont les articulations, la peau, le sein, les cellules sanguines et le système nerveux. Les manifestations cliniques sont extrêmement variées : douleurs articulaires, lésions cutanées et perte de cheveux, atteinte rénale, péricardite et pleurésie, phlébite et souvent une fatigue extrême…
- le lupus cutané (dont il existe plusieurs formes) se manifeste par des lésions dermatologiques se traduisant par une rougeur du visage touchant le nez, le front et les pommettes (d’où le nom de « lupus » – loup en latin).
Le lupus néonatal, un cas particulier
Le lupus néonatal est lié à la transmission d’anticorps maternels (Anti Ro/SSA) à travers la barrière placentaire qui vont être dirigés contre les organes du fœtus, en particulier le cœur. La mère peut être atteinte d’un lupus ou porteuse saine.
Les manifestations cliniques chez le nouveau-né sont essentiellement cardiaques et plus rarement hématologiques et cutanées. La lésion cardiaque (bloc auriculo-ventriculaire) entraîne un ralentissement de la fonction cardiaque (bradycardie). Parfois, la mise en place d’un pacemaker est nécessaire. L’espérance de vie du nouveau-né est normale. « Lorsqu’une femme enceinte est atteinte d’un lupus, une surveillance par échographie sera réalisée tous les mois, après la 16ème semaine pour vérifier l’absence d’une bradycardie. Avant la grossesse, la maman sera placée sous anti-palludéen de synthèse (Plaquénil) pour stabiliser son lupus et diminuer ainsi ce risque. A l’heure actuelle, il est impossible de prévenir le lupus néonatal. », explique le Pr Sibilia.
Qui peut en être atteint ?
Le lupus est une maladie rare (entre 30 000 et 50 000 cas en France), et se rencontre essentiellement chez les femmes en âge de procréation, avec un pic entre 20 et 30 ans. Cette affection peut toucher aussi les hommes (1 homme sera atteint pour 9 femmes) et plus rarement, les enfants.
Quelles sont les causes ?
On sait qu’il existe un lien entre le lupus et les hormones féminines (œstrogènes). Une prédisposition génétique peut favoriser également ce type de maladies (notamment chez les enfants) avec près de 200 gènes impliqués dans les études les plus récentes. Dans certains cas, une infection virale, le stress, l’exposition au soleil ou aux produits toxiques, ou encore une grossesse peuvent déclencher un lupus. « Aucune preuve scientifique valable ne permet de conclure qu’un agent toxique domestique ou l’alimentation favoriserait l’apparition de cette maladie auto-immune mais parfois des médicaments peuvent être en cause. », affirme le Pr Sibilia.
Comment pose-t-on le diagnostic ?
Le médecin confirme le diagnostic après un interrogatoire, une analyse des symptômes et des dosages sanguins. La prise de sang permettra au médecin de rechercher la présence d’une inflammation (dosage de la CRP), éventuellement la diminution des globules blancs et des plaquettes et/ou une atteinte rénale, et surtout les anticorps « antinucléaires ».
Comment évolue la maladie ?
Comme d’autres maladies auto-immunes, le lupus est une maladie évolutive qui peut durer plusieurs années voire toute la vie. Elle est marquée par des poussées (exacerbation temporaire des symptômes) et des périodes de rémission plus ou moins longues, allant de quelques semaines à plusieurs années. Ces poussées sont favorisées par l’exposition au soleil, le stress, la dépression, la prise de la pilule, les infections et par l’arrêt subit du traitement.
Il est difficile de prédire l’évolution de la maladie. « Grâce à la découverte de biomarqueurs spécifiques au lupus, les médecins sont aujourd’hui capables de détecter précocement la maladie et d’instaurer un traitement rapidement. La maladie peut cependant être sévère en cas d’atteinte rénale ou cardiaque, et mettre éventuellement en danger la vie de la personne mais cela est de plus en plus rare avec nos moyens thérapeutiques. Fort heureusement, le lupus systémique s’atténue généralement à partir de la ménopause. », indique le Pr Sibilia.
Quel est le traitement ?
Le principe du traitement du lupus est de limiter les phénomènes inflammatoires et immunitaires. « Notre objectif est d’obtenir une rémission de longue durée, avec un traitement d’entretien faible et tolérable. Pour lutter contre l’inflammation, nous administrons au patient des anti-inflammatoires non stéroïdiens, parfois de la cortisone, souvent des médicaments contre le paludisme dits des « anti-paludéens de synthèse » et du méthotrexate dans les formes cutanées et articulaires. Pour diminuer l’immunité, des immunosuppresseurs sont prescrits. Dans certaines formes plus graves, nous pouvons avoir recours à une auto-greffe de moelle osseuse après administration d’une sorte de chimiothérapie. », note le Pr Sibilia.
Actuellement, il y a plein de nouvelles molécules et de nouvelles stratégies en cours d’évaluation. Nous attendons, mais il y a de l’espoir.
Enfin, retenons qu’il est possible de soulager certains symptômes ou de limiter la progression de la maladie en adoptant une bonne hygiène de vie.
Sources:
– Interview du Pr Jean Sibilia
– https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/LupusErythemateuxSystemique-FRfrPub124v01.pdf
